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本文 最后修改 时间 2020/01/25.

(译者:王义莉,关明)

概述

肾上腺皮质功能减退是一种以肾上腺激素皮质醇和醛固酮分泌不足为特征的疾病。肾上腺是位于肾脏顶部的小器官,由内部的肾上腺髓质和表层的肾上腺皮质构成。每一层产生几种不同的激素,控制着身体多个系统。激素的产生受下丘脑、垂体和肾上腺相互作用的调节。如果他们的信号和反馈系统的任一部分不起作用,就会在体内造成重大干扰和疾病。原发性肾上腺皮质功能减退,也叫艾迪生病,会同时影响皮质醇和醛固酮的水平,它是由于肾上腺功能低下或受损引起的。继发性肾上腺皮质功能减退是垂体功能障碍的结果,通常只影响皮质醇的产生。

皮质醇是由肾上腺皮质分泌的糖皮质激素,它可以调节糖、蛋白和脂类代谢,调节体内血糖水平,它同时还具有抗炎作用和协助机体对外来应激做出反应。醛固酮是由肾上腺皮质分泌的盐皮质激素,调节电解质与盐类代谢。上述两种激素分泌不足,会造成机体虚弱与脱水,无法维持正常的血压与应激反应。

在美国,每十万人中约有1-4人患艾迪生病,该病的患者不分年龄,男女发病率相同。直到约80%-90%的肾上腺皮质被破坏,可能才会有功能减退的症状出现。

在美国,70%的原发性肾上腺皮质功能不全是由于自身免疫性疾病引起,30%是其他原因,如结核(在全球结核流行地区是肾上腺皮质功能不全的主要原因)、细菌病毒真菌感染;肾上腺出血及肿瘤。极少数是由于肾上腺皮质的遗传异常引起。继发性肾上腺皮质功能不全是由于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)分泌不足所致,ACTH是垂体的信使-它通知肾上腺皮质分泌皮质醇。如果是由于垂体损害, 肿瘤,或者是其他原因引起ACTH分泌不足,会造成皮质醇生成的刺激障碍。当患者突然中断皮质类固醇(如强的松-治疗类风湿性关节炎所用的抗炎药)治疗情况下,会引起继发性肾上腺皮质功能不全。这种治疗会抑制皮质醇的正常分泌,需要几周到几个月才会恢复。继发性肾上腺皮质功能不全时,醛固酮的分泌一般不会受到影响。

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关于肾上腺皮质功能减退
  • 体征和症状

    肾上腺皮质功能不全的症状常常不够明确且没有特异性,缓慢发病,发病初期身体在应激情况下可出现症状,然后经过数月逐渐加剧。症状包括:

    • 腹痛
    • 脱发
    • 脱水(只在阿狄森病出现)
    • 腹泻与便秘
    • 眩晕
    • 疲劳
    • 色素沉着(只限于阿狄森病―皮肤色素加深,特别是皱纹处、前额、面部的雀斑或是乳头,嘴唇和直肠部位周围变色)
    • 关节与肌肉疼痛
    • 低血压
    • 低血糖
    • 肌无力
    • 嗜盐癖(阿狄森病)
    • 呕吐
    • 体重减轻

    有时,肾上腺皮质功能不全的体征和症状会突然出现,约25%的肾上腺皮质功能不全患者在诊断时已处于高危状态(称为阿狄森病危象或肾上腺皮质危象),这种危象可以由许多原因造成,如应激、外伤、手术或者严重感染。若不及时治疗会有致命危险。急性肾上腺皮质危象体征和症状包括:

    • 肾衰竭
    • 失去意识
    • 低血压
    • 下背部、腹部或腿部剧痛
    • 严重呕吐和腹泻,以致脱水
    • 休克
  • 检测

    出现色素沉着、虚弱、低血压和嗜咸食等症状时,医生可能就会怀疑肾上腺皮质功能减退,特别是如果这些症状在压力期似乎恶化的话。实验室检查可以用于判断病人是否存在肾上腺皮质功能减退、区分原发性和继发性,并试图确定疾病的潜在病因。还有一些其他检查用以评估患者的电解质平衡、血糖和肾功能。当出现肾上腺危象时,这些指标可以指示失衡的严重程度并监测治疗的有效性。

     

    实验室检查

    皮质醇 血皮质醇水平通常不同,在清晨达到高峰。如果肾上腺功能不正常或是没有受到ACTH(促肾上腺皮质激素)的刺激,那么皮质醇水平将维持在低水平。皮质醇、ACTH水平和ACTH兴奋试验一起被用于辅助诊断肾上腺皮质功能减退症。

    ACTH  ACTH是一种垂体激素,它向肾上腺发出信号,使其产生皮质醇。这个测试主要是作为一个基线测试,以评估垂体是否产生适当数量的ACTH。在肾上腺皮质功能减退的病人中,低ACTH水平提示继发性肾上腺皮质功能减退,而高水平则提示原发性肾上腺皮质功能减退(艾迪生病)。ACTH检测通常和ACTH兴奋试验一起进行。

    ACTH兴奋试验 这项试验包括测量患者在注射合成ACTH前后血液中的皮质醇水平。如果肾上腺功能正常,皮质醇水平将会随ACTH的刺激而升高。如果肾上腺被破坏或没有功能,那么它们对ACTH的刺激反应将很小。这种快速筛查试验可以与ACTH基线测试一起进行,如果异常,则可进行1-3天的延长ACTH兴奋试验,以帮助区分原发性和继发性肾上腺皮质功能减退。

    醛固酮 血或尿醛固酮水平用以辅助诊断艾迪生病——以判断肾上腺是否产生醛固酮。如果其水平低,则是另一个证据,指示病人可能患有原发性肾上腺皮质功能减退。

    电解质 电解质(钠、钾、氯化物和二氧化碳)检测用以辅助诊断和评估现有电解质失衡的严重程度,并监测治疗的有效性。电解质水平可能会被很多疾病影响,发生艾迪生病时,、氯化物和二氧化碳水平往往很低,而钾浓度可能很高。

    血尿素氮和肌酐用以监测肾功能。

    葡萄糖水平 发生肾上腺危象时,葡萄糖水平可能很低。血糖可用来帮助监测处于危象期病人的病情。

     

    偶尔用到的检查:胰岛素诱导的低血糖试验 有时医生会要求做这种检查来辅助发现肾上腺皮质功能减退。在注射胰岛素后,施压于脑垂体,在预定的时间间隔检测葡萄糖和皮质醇水平。健康人群中血糖降低,皮质醇浓度升高。而在肾上腺皮质功能减退患者中,皮质醇将保持在低水平,葡萄糖水平将下降,然后缓慢回复。

    肾素 在原发性肾上腺皮质功能减退时,由于醛固酮缺乏导致肾钠丢失增加,肾素活性升高。这降低了血钠水平和血液中液体量(降低了血容量和血压),进而刺激肾产生肾素。

    21-羟化酶自身抗体 怀疑自身免疫性艾迪生病时,21-羟化酶自身抗体有时被列为诊断流程的一步。其被视为自身免疫性艾迪生病的一个很好的标志物,但是目前没有被广泛使用。

     

    非实验室检查

    X可以用来寻找可能由于结核感染导致的肾上腺皮质钙化点。CT(计算机断层扫描)或MRI(磁共振成像)有时被用来观察肾上腺和垂体的大小和形状。肾上腺可因感染和肿瘤而增大,发生自身免疫性疾病和继发性肾上腺皮质功能减退时,腺体体积通常正常或偏小。

  • 治疗

    有治疗原发性肾上腺皮质功能减退的方法,但无法治愈。如果病情是由于感染导致的,那么感染解决后,病人肾上腺功能可能会部分恢复。然而,即使人们肾上腺皮质受到广泛而永久的损害,他们也应该能够通过补充缺失的激素和注意一些预防措施来过上健康、相对正常的生活。

    在继发性肾上腺皮质功能减退的情况下,如果病因是垂体损伤或疾病,患者很少对治疗有反应。然而,如果潜在病因可以被发现解决,如由于皮质类固醇治疗导致的功能减退,皮质醇的产生最终可能会恢复。继发性肾上腺皮质功能减退的治疗也包括激素替代疗法。