别称
Primary hyperaldosteronism
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本文 最后修改 时间
2017/12/08.
概述

康恩(氏)综合征又称原发性醛固酮增多症,是引起继发性高血压最常见的原因,又被称为醛甾酮增多症。这种疾病以 肾上腺皮质即肾上腺的外层过度分泌醛固酮为特征。肾上腺是位于肾脏顶部的小腺体,呈三角形,它是内分泌系统的一部分,合成和分泌激素,调节机体的多个系统。醛固酮是维持血容量、血压和电解质平衡的重要激素。肾素是由肾脏产生的酶,可调节醛固酮的合成。肾素增加(低血压、肾血流量降低或钠缺乏时),醛固酮增加;当肾素降低,醛固酮亦随之降低。

康恩(氏)综合征时,一个或多个肾上腺肿瘤造成醛固酮过量分泌,多为不明原因良性肿瘤异常增生,极少由于恶性增生。

无论是什么原因,醛固酮增加都会导致低钾血症pH增高(碱中毒)和高血压,极少情况下出现高血钠症。还会引起一些非特异性症状。在那些严重低血钾症和/或高血压的病人可能有以下症状:多尿、口渴、虚弱、暂时性麻痹、头痛、肌肉痛性痉挛和麻刺感。

原发性醛固酮增多症的诊断非常重要,因为它是少数引起可被治愈的高血压的病因。尽管任何人都可以罹患该病,但发病年龄高峰为30-50岁,女性较男性多见。若一位高血压的患者伴发低钾血症,就需要进行原发性醛固酮增多症的相关检查。

对标准高血压治疗耐药的患者,患有原发性醛固酮增多症的可能性更大。继发性醛固酮增多症与康恩(氏)综合征不同,它见于任何可引起肾素增加的疾病,如肾血流量降低、低血压或低尿钠水平。最主要是由于肾动脉狭窄。其它原因还有充血性心力衰竭肝硬化肾脏疾病 妊娠毒血症

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康恩(氏)综合征相关
  • 试验

    检测康恩(氏)综合征的目的是明确原发性醛固酮增多症,鉴别原发性和继发性醛固酮增多症,区分原发性醛固酮增多症的类型,有些类型的原发性醛固酮增多症可采用手术切除方式治疗,而有些则不适用此方法。

    实验室检查
    医生常常同时进行血肾素及血和/或24小时尿醛固酮检测帮助诊断原发性醛固酮增多症和监测治疗效果。常用醛固酮与肾素比值筛查原发性醛固酮增多症。如果肾素水平低,醛固酮水平高,两者比值则显著升高,提示可能为原发性醛固酮增多症。根据上述试验的结果,还需要进行抑制试验,即给患者应用氯化钠或卡托普利,观察是否出现醛固酮分泌下降。

    电解质检测用来了解电解质失衡,主要表现为钾和氯降低,二氧化碳增加。如果出现上述表现,医生会给予患者醛固酮阻制剂(螺内酯),观察电解质平衡是否恢复。

    除了上述检查外,还需要进行CT 扫描来检查肾上腺肿瘤。肾上腺肿瘤良性多见,尤其是老年人。多数肿瘤不分泌醛固酮,特殊原因下才分泌。在确定异常增生时需要特别警惕,因为肾上腺大小因人而异,个体间差异非常大。

    当怀疑有肾上腺增生或分泌醛固酮的肾上腺肿瘤存在而又不易定位时,医生可能申请肾上腺静脉血的相关检测。操作方法是分别从供应肾上腺血液的两个静脉中采集血样。对这些血样进行醛固酮检测(有时同时检测皮质醇,计算醛固酮/皮质醇的比值),比较两个肾上腺的结果。若比值明显不同,则表明肿瘤发生在醛固酮浓度最高的那一侧的肾上腺上。

    非实验室检查

    • 血压测定:可能是原发性醛固酮增多症的第一个指征。
    • CT 或MRI 检查:用于肾上腺肿瘤的定位。
  • 治疗

    康恩(氏)综合征治疗的目标是降低血压至正常或接近正常水平,降低血醛固酮水平,解决电解质紊乱。治疗方案取决于醛固酮分泌异常的原因。如果仅为单侧良性肿瘤,只需要手术切除。许多病例通过这一方法可完全控制高血压和相关症状,但在其他病例还需要采用其它治疗手段控制血压。

    如果原发性醛固酮增多症源于恶性肿瘤(极少情况),手术时需要切除受累腺体的临近器官,须切除比腺体本身要多的组织。

    若原发性醛固酮增多症的(特发性)或由双侧肾上腺增生所引起时,不推荐手术治疗。患者可使用安体舒通抑制醛固酮功能和一种或多种降压药治疗。

    患者需要与内分泌医生沟通,原发性醛固酮增多症的治疗需要根据血压情况、肾脏疾病充血性心力衰竭以及其它功能障碍经常进行调整。