别称
SLE
LE
狼疮
播散性红斑狼疮
红斑狼疮
本文最后审核 时间
本文 最后修改 时间 2017/12/07.

概述

红斑性狼疮是一种累及皮肤、关节、血细胞和内脏器官(特别是肾、心和肺)的慢性炎症性自身免疫性疾病。常见类型是系统性红斑狼疮和药物诱导性红斑狼疮。SLE可发生于任何时候,但女性发病率是男性的10倍,多发于20岁至45岁。在非洲人、亚洲人、拉美裔和美洲土著人后裔中发病率呈上升趋势。红斑狼疮的病因尚未完全明确,可能与遗传、环境、激素等多种因素相关。红斑狼疮可能与其他自身免疫性疾病(如干燥综合征)并存。

红斑狼疮的症状和体征多样化,包括:肌肉疼痛;累及一个或多个关节的关节验样痛(但没有或少见关节损伤);红色皮疹,特别是颈部及面部的蝶形红斑;发热;持续疲劳;对紫外线过敏;脱发。亦可能出现肾、肺、心、心内膜、中枢神经系统、血管等组织器官的炎症和损伤。肾病是红斑狼疮患者最常见的疾病。红斑狼疮可导致肾小球肾炎,影响肾脏滤过毒性物质的能力,导致肾衰竭。损伤其他组织器官时可导致并发症,包括癫痫、抑郁症、精神病或头痛、致中风的血栓、肺栓塞(肺中血栓)等。

SLE症状的发作和缓解因时间和患者而异,可能急性发作后病情急剧恶化死亡。急性发作可能因患者的健康状况变化而触发,如身体或情感的压力和(或)外界刺激如暴露于紫外线(许多患者对日光过敏)。孕妇可能在妊娠期间急性发作导致流产或分娩后不久急性发作。

 

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系统性红斑狼疮相关
  • 试验

    根据患者的症状和体征及X线的评估可诊断SLE。下列实验室检查亦有助于SLE的诊断:

    • 自身抗体检测例如:
    • 抗核抗体(ANA) – 几乎所有SLE患者都是阳性
    • 抗Sm抗体 – 通常仅见于SLE患者
    • 抗双链DNA – 滴度升高提示活动期SLE
    • 抗SSA和抗SSB – 可能阳性
    • 尿液检查 – 可能出现红细胞、管型或蛋白质
    • 全血细胞计数(CBC) – 某些细胞类型减少,包括血小板
    • 类风湿因子(RF) – 可能阳性或阴性
    • 血清蛋白电泳(SPEP) – γ球蛋白增加
    • 血沉(ESR) C反应蛋白 – 炎症时增加
    • 冷球蛋白 – 常为阴性;冷球蛋白是血液中的异常蛋白,当体温降至正常体温之下时可沉淀,引起血管栓塞。该试验采血后进行降温,检查是否出现沉淀。
    • 补体3(C-3)– 通常降低;C-3是与某些疾病相关的九个主要补体蛋白之一。含量降低可能与红斑狼疮、革兰阴性细菌败血症、休克及疟疾有关。

     

  • 治疗

    尽管许多红斑狼疮患者在急性发作后症状有所缓解,但目前尚无治疗方法。其治疗目标是缓解症状,尽量减少急性发作的频率,降低SLE相关并发症的进展。患者应有充足的休息、积极锻炼,减少压力,并避免暴露在紫外线下,这些均有助于减少急性发作的频率。避免暴露于使病情恶化的特殊物质。

    患者应与医生及风湿病学家(自身免疫疾病专家)紧密合作,制定有效的治疗方案,并随患者的症状、健康状态及新疗法的出现而改变。欲怀孕者向医生说明健康状况及所用药物,怀孕期间采用对胎儿更安全的治疗。