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本文 最后修改 时间 2019/12/25.
概述

淋巴瘤是关于淋巴细胞的肿瘤。淋巴细胞是白细胞中的一种类型，循环于全身的血液和淋巴系统，是全身免疫系统的一部分。淋巴细胞有若干类型，主要分为B-淋巴细胞和T-淋巴细胞。

T-淋巴细胞可以看作是免疫系统的控制中心，它启动免疫系统，控制免疫水平的高低，并在不需要的时候予以关闭，除此之外，它还可以吞噬一些外来异物。B-淋巴细胞能产生抗体，是一些在进行麻疹、腮腺炎、肝炎等疫苗接种的时候被激活的细胞。NK细胞也是淋巴细胞的一种类型，约占血液中淋巴细胞总数的10%-15%，NK细胞捕获并杀伤异常细胞，比如癌细胞、病毒感染细胞。

这些细胞中的任何一种或几种都能引起淋巴瘤。淋巴瘤源于淋巴结或淋巴集结区域的一个或多个异常细胞的出现，这些细胞无限制繁殖，并超过淋巴结中的正常细胞数，导致淋巴结肿大，最后转移到一个或多个淋巴结，也可以播散到或者在脾、骨髓、肾上腺和胸腺等淋巴系统器官形成。

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  • 体征和症状

    淋巴瘤患者会出现腋窝、颈部、和/或腹股沟无痛性淋巴结肿胀，可以有乏力、发热、盗汗、无意识的体重下降、纳差、瘙痒、颈部和侧腹部疼痛症状。如果肿大的淋巴结位于胸部，则可以影响到病人的呼吸；如果位于腹部，则可以引起腹部不适。因为这些症状和体征常常表现轻微，因此淋巴瘤的诊断有时比较困难。一些病人可能没有注意到这些症状，而另外一些可能只是出现低热，往往是存在肿大的淋巴结，但病人或医生却不易发现。

  • 分型

    淋巴瘤有两个主要类型：霍奇金淋巴瘤（HL，也称为何杰金病），它的特征是：存在明显增大的细胞即R-S细胞；而非霍奇金淋巴瘤（NHL）是淋巴瘤的另一大类。

    霍奇金淋巴瘤
    霍奇金淋巴瘤在25-35岁和55岁以上两个年龄组的人群中最常见。据美国肿瘤协会（ACS）的资料显示，在美国每年大约有8,000人被诊断为霍奇金淋巴瘤、1,000人死于该病。

    对于霍奇金淋巴瘤的病因和分类有许多不同意见，一些人认为病毒等的感染可以引起该病，其他人认为基因突变是该病的病因。 尽管这是一个活跃的研究领域，但是其真正病因尚未得到确认。同时，男性更易罹患此病的原因也不明确。

    霍奇金淋巴瘤可以根据异常淋巴结的结构和细胞类型细分为：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。

    非霍奇金淋巴瘤
    非霍奇金淋巴瘤在美国常见肿瘤中位于第五位，白种人中男性发病率略高于女性，非霍奇金淋巴瘤的发病率随年龄的增高而呈上升趋势，且在HIV 及免疫抑制患者中发病率更高，据美国抗癌协会的数据显示，每年约6,0000人被诊断为非霍奇金淋巴瘤、1,9000患者死于此病。

    非霍奇金淋巴瘤有大约30种不同类型，多年来，随着知识的不断更新，非霍奇金淋巴瘤有了不同的分类系统，而新的研究方法使这些分类系统不断发生着变化。

    欧美淋巴瘤分型修订方案（REAL分型）研究了不同淋巴细胞的功能，一些淋巴细胞（B-淋巴细胞）主要产生抗体，另外一些（T-淋巴细胞）主要是完成细胞与细胞之间的相互作用。最新的方法即世界卫生组织（WHO）分型，试图用细胞的基因学方法来综合所有的这些特征。

    1990年，REAl分型被国际淋巴瘤研究组（ILSG）采纳并为大多数内科医生所接受。此后，WHO分型在REAL分型的基础上不断扩展并作为当前的标准得到广泛的认同。点击此处查看分型表。

    非霍奇金淋巴瘤的分型
    非霍奇金淋巴瘤的种类众多，并且不同的分类系统近年来不断发展和修改，因此，常被混淆。在美国，B-细胞非霍奇金淋巴瘤比T-细胞非霍奇金淋巴瘤更为常见，约85%的非霍奇金淋巴瘤是由成熟的B淋巴细胞导致，而T淋巴细胞导致的非霍奇金淋巴瘤仅占15%。

    较为常见的B-淋巴细胞淋巴瘤包括：

    • 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：在美国，该类型的淋巴瘤约占全部非霍奇金淋巴瘤的33%。该淋巴瘤进展迅速，可以在任何年龄的人群中发病，但以老年人多见。
    • 滤泡性淋巴瘤：在美国约占全部淋巴瘤的14%，是一种进展缓慢的淋巴瘤。
    • 慢性B型淋巴细胞性白血病（CLL）、小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）：因为他们作用的是同一类型的细胞（小淋巴细胞），因此这是两种相关疾病，但CLL主要发生于骨髓和血液中，而SLL主要发生在淋巴结。这两种类型约占全部淋巴瘤的近24%。

    较为常见的T-淋巴细胞淋巴瘤包括：

    • 原始T淋巴细胞淋巴瘤（白血病）：它既可以看作是一种淋巴瘤，也可以看作是一种白血病，其决定因素是病变细胞存在于血液中、还是存在一定比例的异常骨髓细胞。大约1%的淋巴瘤属于此种类型。
    • 成熟或外周T淋巴细胞淋巴瘤：该型淋巴瘤分类众多，占全部淋巴瘤的4-5%。
    • 蕈样肉芽肿（赛塞里综合症）：也称皮肤T细胞淋巴瘤，为淋巴瘤中的少见类型，因为大多数淋巴瘤起源于淋巴组织或内脏，而该淋巴瘤起源于皮肤，为皮肤癌的一种类型，在非黑色素皮肤瘤中不足1%。
  • 分期

    由于会有若干个淋巴结受侵，因此，找到受侵淋巴结并确认其分布范围十分重要，据此来分期。下表中为一些描述淋巴瘤播散范围的分期系统的例子。

    淋巴瘤的分期：

    分期 描述
    I 单个淋巴结区（如脾脏）、成对淋巴结区（扁桃体）、或一组相关区域（扁桃体和肾上腺）受侵。
    II 横膈（胸腔下缘控制呼吸的肌肉）同侧的两个或两个以上淋巴结区域受累，例如，扁桃体和一侧腋窝淋巴结受累。
    III 横膈上下均有淋巴结病变，如颈部淋巴结和腹部淋巴结同时受累。
    IV 全身淋巴结受累，尤其是骨髓等主要结外器官受累。

    还有另外一个分期系统，它根据淋巴瘤的分布范围和年龄、症状以及随着第三方系统不断发展而得到的某些实验室检查结果来分期：I 期，一个或两个淋巴结区受侵，无显著预兆；II 期，两个或两个以上淋巴结区受侵，少量显著预兆；III 期，淋巴瘤播散，有重要预兆。

    淋巴瘤分期供内科医生选择采取有效疗法，比如，一名淋巴瘤I期病人，只有一个淋巴结受侵，那么行外科手术摘除受侵淋巴结将可治愈。另一方面，如果是一名Ⅳ期的病人，外科摘除就不具备可行性。

    临床实验室最常用的淋巴瘤分期检查是CBC、肝肾功、骨髓活检非实验室检查包括CAT、MRI和X线平片。

  • 试验

    检查的目的是对淋巴瘤进行诊断和分期，并与其他疾病鉴别、识别并处理相关并发症，有一些血液学方面的检查可以确诊淋巴瘤。

    霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤诊断的金标准是进行淋巴组织病理活检，即将通过活检或针吸活检取得的受侵淋巴结组织置于显微镜下进行观察。其他检查包括：

    实验室检查

    • 全血细胞计数——可以除外非淋巴瘤疾病（比如白血病），可以观察是否存在贫血、血小板减少，可以进行白细胞计数，从而提示淋巴瘤是否起源于骨髓。
    • 骨髓活检——对骨髓中的细胞进行检查。
    • 血涂片——对红细胞、白细胞和血小板的成熟度进行检查。
    • 免疫表型试验能识别受侵细胞膜表面的标记物的存在与缺失，这些标记物称为同一分化抗原（CD），它们按序排列，通过检测细胞表面存在的CD，就可以识别细胞。该检查有几种不同方法，包括流式细胞术和免疫组化法。
    • 细胞遗传学——通过对癌细胞核染色体进行检查来确定其是否发生易位。
    • 分子遗传学分析—— 对癌细胞DNA的基因改变进行检测。

    非实验室检查
    主要有助于对淋巴瘤进行分期和鉴别，包括：

    • 体格检查
    • 计算机断层扫描（CT）
    • 正电子发射体层摄影术（PET）
    • 胸部X线片
    • 探查手术（有时是必须的）
    • 核磁共振成像（MRI）
  • 表格

    一些非霍奇金淋巴瘤的比较

    下表描述分析了两种最常用的分类和一种旧的分类，因为关于淋巴瘤的描述意见不同，没有一一对应的比较，同一种淋巴瘤可有多种名称。

    注意：这些分类不是总有可比性。
    NCI分型*
    （制定中的）（旧有分型）    		 REAL分型** WHO分型*** 
      B细胞型/NHL  成熟B细胞淋巴瘤
    低分化淋巴瘤 
    小淋巴细胞型淋巴瘤（浆细胞型）

    滤泡型淋巴瘤（小卵裂细胞，大细胞，混合细胞）        

    高分化淋巴瘤 
    弥漫型细胞型淋巴瘤（小 卵裂细胞，大细胞，混合细胞）
    弥漫型免疫母细胞型淋巴瘤 
    伯基特淋巴瘤
    伯基特样淋巴瘤

    		 慢性B淋巴细胞型白血病      
    淋巴胞型白血病             
    结节和结节外边缘B细胞淋巴瘤               

    滤泡中心 I，II，III级淋巴瘤  



    套细胞淋巴瘤    		 B细胞CLL/SLL   
    脾外缘区域B细胞淋巴瘤    
    结节外缘B细胞淋巴瘤

    滤泡型淋巴瘤                       

    套细胞淋巴瘤 
    弥漫型大B细胞型淋巴瘤        
    伯基特淋巴瘤
    T细胞、NK细胞肿瘤   T细胞、NK细胞肿瘤
        成熟T细胞淋巴瘤
    小淋巴细胞淋巴瘤

    蕈样肉芽肿

    弥漫细胞型淋巴瘤（小卵裂细胞，大细胞，混合细胞）  

    大免疫细胞型淋巴瘤    		   成人T细胞淋巴瘤     

    蕈样肉芽肿

    间变性大细胞淋巴瘤没有其他特征

    免疫母细胞型T细胞淋巴瘤
        朗格汉斯细胞增多症

    朗格汉斯细胞肉瘤

    交错树突细胞肉瘤/瘤

    滤泡树突细胞肉瘤/瘤

    树突细胞肉瘤无特殊特征
    *NCI=国立癌症研究所
    **REAL=欧美淋巴瘤分型修订方案
    ***WHO=世界卫生组织
来源

Article Sources

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Lab Tests Online Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

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