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2017/12/11.
概述

多发性硬化(MS)是一种影响中枢神经系统(脑和脊髓)的慢性疾病。它引起炎症和破坏髓鞘,这种脱髓鞘过程干扰神经冲动传递和影响肌肉控制并导致一系列的感觉、运动和精神症状。髓鞘的破坏随时间的推移而减轻,反复发作可以导致脱髓鞘过程继续发展和髓鞘再生,最终引起神经纤维瘢痕化和进行性残疾。

多发性硬化的病因尚不清楚,现认为是由病毒、环境因素、或者是遗传倾向触发的自身免疫病,典型的多发性硬化初发于20-40岁,女性多见,北欧白种人发病率高于其他种族,温带发病率又比热带高。多发性硬化症影响美国的400000人,在发展中国家,该病的发生率大约不到1/1000。在出现患者的家庭中,其他成员受影响的风险上升3% ,约30 %受累的病人系双胞胎,更体现出遗传因素的作用。

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多发性硬化相关
  • 体征和症状

    由于多发性硬化可影响中枢神经系统的任何部位,所以其体征症状各不相同。主要取决于受累神经所控制的行为。多发性硬化的症状可周期性发作和缓解,持续时间从数天到数月不等。主要包括:

    • 感觉症状:麻木、刺痛、疼痛、灼烧感、瘙痒、面部疼痛和视觉障碍。
    • 运动症状:语言障碍、疲劳、震颤、步行困难、平衡失调、便秘及排尿控制问题。
    • 精神症状:情绪波动、抑郁,思考、学习及记忆问题。
    • 90%的患者出现乏力。
    • 60%的患者出现热敏感,遇热后症状暂时性加重。

    根据国家多发性硬化症学会(NMSS)报道:大约85% 的多发性硬化症患者初期出现周期性复发和症状缓解。随着病程进展,大约半数发展为继发-进展型多发性硬化。随着疾病复发而不能完全恢复,其症状和残疾程度不断恶化。大约10%患者为进展型多发性硬化,其症状不断加重而得不到缓解。

  • 试验

    实验室检查
    针对多发性硬化没有特殊的实验室检查。然而,一些实验室采集了多发性硬化病人的异常结果,这些结果对于诊断和排除此疾病很有用。最有用的实验是寻找中枢神经系统产生IgG的证据,如下所述:

    • 脑脊液分析:评价可能由MS引起的脑脊液理化性质的改变。
    • 脑脊液的电泳和等点聚焦电泳和等点聚焦是分离生物学蛋白的两种方法,一个病人的脑脊液血清同时采用这两种方法检测。经过分离的步骤后,对蛋白质条带进行染色,观察脑脊液和血清中蛋白条带模式, 脑脊液检测中出现2条或多条IgG条带而血清中无此条带即为阳性,约90%的MS患者脑脊液中可检出此寡克隆条带
    • 脑脊液IgG指数:脑脊液中增加的IgG水平可归因于中枢神经系统过剩的IgG(多发性硬化症和一些其他的疾病)或归因于血浆蛋白漏出进入脑脊液(炎症或创伤)。IgG指数的计算是在CSF和血清中分别测IgG及白蛋白,以区分这两种情况。计算通常采取以下形式:

      IgG指数= [ 抗体(脑脊液)/ IgG抗体(血清)] / [白蛋白(脑脊液)/白蛋白(血清)]

      IgG指数的增高即中枢神经系统产生的IgG水平升高,可见于90%多发性硬化病例中。

    • 髓鞘碱性蛋白:是髓鞘的重要组成部分,脑脊液中增加的髓鞘成分表明脱髓鞘作用正在发生。这个过程不是多发性硬化的特有过程,比如中枢神经系统的另一些炎症性疾病同样可出现脑脊液中髓磷脂碱性蛋白水平的升高。然而,这个实验可以用于评价已经确定为多发性硬化患者疾病的活动性。

    非实验室检查

    • MRI(核磁共振成像)扫描:可以让医生完整的看到脑部。永久的瘢痕和新的损伤都可以看到。这些扫描器可以帮助诊断多发性硬化症和可以随着时间的推移来追踪病程。查看详细内容请登陆国家多发性硬化症学会(NMSS) 网站
    • VEP(视觉诱发电位):是电诊断研究,这种方法是测量脑部各个部位的神经传递速度。VEP是一多发性硬化损伤的敏感指标,可以探测沿着神经冲动形成的瘢痕。查看详细内容请登陆国家多发性硬化症学会(NMSS) 网站
  • 治疗

      对于多发性硬化症没有治愈的方法,多发性硬化治疗的目标是延缓疾病发展的进程,减轻症状及降低急性创伤带来的影响。

      多发性硬化不缩短患者的平均寿命,但是经常和间歇性的发作会影响患者的生活质量。病人通常要与医务人员一起,以帮助监测病人的病情变化和身体状况。可行的治疗方案还在完善中,关于MS的进一步研究,目标在于更好的了解MS的病因,减缓或改变疾病的进程,减轻相关症状及并发症。