胰腺功能不全

概述

胰腺功能不全是胰腺不能分泌和/或运输足够的消化性酶来分解小肠内的食物从而保证小肠的吸收。它的典型原因是胰腺持续性的损伤造成的，这种损伤可能是由各种条件下复发的急性胰腺炎或慢性胰腺炎造成的。例如，对儿童而言，胰腺功能不全和囊性纤维化相关性最密切。除了囊性纤维化，舒-戴二氏综合征是遗传性胰腺功能不全第二大诱因。所有的患有舒-戴二氏综合征的病人在婴儿期就有一定程度的胰腺功能不全。胰腺功能不全还与1-型糖尿病和自身免疫性糖尿病相关。胰腺功能不全和胰腺癌相关性比较少，有时候也相关。

胰腺功能不全一般还伴随有吸收不良，营养不良，维生素缺乏，体重下降（或者儿童体重不能升高）以及脂肪泻（松软，富含脂肪的，恶臭的粪便）的症状。成年人还可能出现糖尿病。

胰腺功能不全相关

试验
粪便中的脂肪往往是功能不全的第一征兆。其最简单的检测方法是滴一滴粪便的悬浊液到载玻片上，加一滴脂肪染色剂，观察出现的脂肪球的大小和数目。一种更加精确的估算方法需要定时收集粪便和一份饮食的清单来计算收集期间总的脂肪摄入量。试验前后的变化值叫做脂肪比容，它用粪便总量的百分数来表达，从而提供一个快速但精确稍差的脂肪测量值。

胰腺蛋白酶（一种消化蛋白的酶）粪便胰腺蛋白酶的检测用来确定是否有足够的胰酶分泌到小肠。

胰腺蛋白酶原（免疫反应性胰腺蛋白酶）一种血清检测方法，当其下降时候，也能检测胰腺功能不全。

弹性蛋白酶是胰腺产生和分泌的一种蛋白分解的酶。它对其他酶的降解有抵抗作用，所以能够排泄到粪便中和被检测到。胰腺功能不全时这种酶也减少。

非实验室检测

内窥镜逆行胰胆管造影术（ERCP）：在灵活的角度下通过鼻腔，胃，然后进入胰腺的方法，从而看到和证实胰腺和/或胆管的损伤。

磁共振胆管胰造影术（MRCP）：利用磁共振成像来清晰检查胰腺以及胆管的一种方法。

胰分泌素实验（应用不广泛）：在十二指肠放置一个管子来收集通过静脉注射的肠促胰液素刺激而得到的胰分泌液，通过测定胰分泌液中的酶和碳酸氢盐的量和正常数值想比较。
治疗

治疗涉及到消除潜在的因素来防止可能的损伤部位继续恶化和控制目前的症状。患者可能服用一些口服胰酶类来补充胰腺分泌量的下降，以帮助消化。患者也有可以补充一些维生素（特别是脂溶性的维生素A，D，E和K，因为慢性胰腺炎脂肪吸收更低）在低脂肪和高蛋白高热量的饮食中来帮助他们增加和维持体重。

在舒-戴综合征中，与囊性纤维化不一样，胰腺导管结构是正常的，原因有待进一步证实，胰脂酶分泌随着年龄的增长而增加，经常能达到脂肪吸收正常水平的功能要求。大约50%的舒-戴综合征患者整个儿童期胰腺分泌是足够的，而不在需要酶的替代疗法。