本文最后审核 时间
本文 最后修改 时间
2017/12/10.
概述

垂体疾病是一类以垂体分泌的一种或多种激素过量或不足,或垂体瘤压迫周围组织引起相关症状为特征的疾病。垂体是一个豌豆大小的腺体,位于鼻窦腔后的头部中央,颅底的下丘脑下方。下丘脑和垂体是内分泌系统的一部分,由一组相互协作的腺体组成,分泌和调节可影响全身各处组织的激素。下丘脑与大脑和神经系统相互联系。它感受身体对特定激素的需要,告诉垂体何时开始产生或增加激素产量。

垂体由前叶后叶组成。生长激素( GH )、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)和催乳素由前叶分泌。.这些激素帮助调节骨骼生长、肌肉质量、身体应激反应、血糖、身体对能量的利用率(代谢率)、第二性征的发育、生育、泌乳等。它们针对性地影响全身各处组织,包括甲状腺、肾上腺、卵巢(女性)和睾丸(男子)。垂体后叶是催产素分泌以及抗利尿激素(ADH,下丘脑生产的)存储和释放的地方。ADH控制肾脏的排水量,有助于调节体内的水平衡。催产素在分娩中和分娩后刺激子宫收缩,在哺乳期负责刺激泌乳。

Accordion Title
获取更多
  • 病因

    垂体最常见的问题是垂体瘤。虽然大多数是良性的,但它们会大量产生某种特定的垂体激素,抑制其他激素产生,并压迫周围组织,可能会导致头痛和视力障碍。

    其他垂体疾病可由遗传性基因突变引起,可为先天性的、创伤或供血减弱、先前的垂体疾病行手术或放射治疗导致,或恶性肿瘤(罕见)和未知原因导致。由于这些疾病而导致的激素不足或过量会影响到相应的激素和靶组织,从而出现一系列症状。

    当下丘脑功能失调,垂体激素的产生往往受到影响。如果该腺体下游产物出现功能失调,也会发生垂体产生激素过量或不足。例如,通常当下丘脑探测到血液中甲状腺激素缺乏,就会刺激垂体产生TSH。TSH反过来又刺激甲状腺产生甲状腺激素。.若甲状腺机能紊乱不能产生足够的甲状腺激素,那么即使下丘脑和垂体促进激素释放,血甲状腺激素水平仍将维持在低于正常的水平。其结果是TSH过量和甲状腺激素不足。

    常见的垂体疾病例举

    • 垂体瘤:可能分泌激素也可能不分泌,大多数是良性的;当瘤体长大并压迫周围组织时可能会导致视力障碍和头痛;往往导致一种垂体激素过量和其他激素减少。
    • 生长激素缺乏:多种病因引起;儿童期可造成生长迟缓和身材矮小;成人期可导致肌肉无力、疲劳、骨质量减少和肥胖。
    • 垂体机能减退症:由各种原因引起,包括肿瘤、外伤、垂体的血液供应减少、感染、结节病、自身免疫性疾病、辐射、手术切除垂体,或垂体手术副作用;通常导致脑垂体激素产量减少。
    • 高泌乳素血症:一种可分泌催乳素的垂体瘤,或阻止催乳素产物调节的瘤;能引起溢乳闭经,和降低男性性欲。
    • 空蝶鞍综合征:蝶鞍是围绕在脑垂体外的一层结构,它可能会体积扩大并挤压垂体组织;少数情况下引起垂体萎缩,激素产量下降,导致垂体机能减退症。

    罕见的垂体疾病例举

    • 肢端肥大症和巨人症:通常是由于肿瘤导致生长激素过量分泌;儿童期发病,可造成巨人症,表现为过度骨骼生长和身材异常增高;成人发病,可造成肢端肥大症、骨厚度增加、面貌粗陋、手足肢端肥大、腕管综合征、头痛、发汗、睡眠呼吸暂停、疲劳和高血压等。
    • 库兴(氏)综合征:垂体瘤产生过量的ACTH,导致肾上腺激素大量分泌,出现库兴(氏)综合征的相关症状。症状各不相同,包括:向心性肥胖、圆脸、皮肤薄、腹部紫纹、肌肉乏力、骨质疏松、高血糖和血压升高。
    • 尿崩症:下丘脑产生的ADH减少,病人的肾脏无法储水和浓缩尿液(水分重吸收功能障碍),病人常觉口渴,低渗性多尿。
    • 纳尔逊氏综合征:为治疗库兴(氏)综合征切除肾上腺后,可能会导致纳尔逊氏综合征;出现垂体瘤进行性增大,分泌大量ACTH,皮肤黑色素沉着。
    • 多发性内分泌腺瘤病1型( MEN1 ):一种遗传性基因突变,会增加脑垂体肿瘤发生的危险性。
    • 卡尔曼氏综合征:释放GnRH(促性腺激素释放激素)不足导致FSH和LH缺乏;导致青春期延迟或缺乏;嗅觉丧失;只发生在男性。
    • 垂体梗死:脑垂体的血供受限;可能会导致腺体组织损伤,并引起垂体机能减退症。
    • 席汉氏综合征怀孕期间脑垂体增大,当发生急性血压降低时,可能会导致垂体梗死。
    • 颅咽管瘤:儿童中最常见的接近脑垂体的肿瘤;良性,但可能会压迫垂体,造成垂体机能减退症、头痛、视力障碍、生长延缓。
  • 试验

    垂体疾病检测的目标是测定激素是否分泌过剩或不足,确定病因,并评估疾病严重程度。需要经常检测的项目包括垂体产生的激素(如TSH)和脑垂体对刺激反应产生的其他内分泌腺体激素(如甲状腺激素—甲状腺素)。由于垂体激素可根据需要释放,在血液中浓度可能会相对稳定(如TSH),也可能每天变化(如GH)、周期性变化(如经期内FSH和LH),或在特定情况下出现(如妇女哺乳期中的催乳素,身体或情绪应激反应下产生的ACTH)。这就可能需要做抑制或刺激试验。用药刺激或抑制激素产生,即可检测到激素变化。但也可能需要做其他相关的测试,如反映总GH产量的IGF- 1 (胰岛素样生长因子- 1 ),就与GH同时测量。

    这些测试可用来帮助诊断垂体疾病,每隔一段时间检测一次以监测治疗效果。由于目前治疗手段可能无法彻底解决状况或可能会导致当前(如手术)或将来(如辐射)出现其他的垂体功能障碍,也因为某些遗传因素的存在,导致终身都有发展为脑垂体瘤的危险性,所以在某些情况下需要长期监测激素状态。

    实验室检查

    非实验室检查

    • 核磁共振成像(MRI)
    • 计算机断层扫描(CT)
    • 脱水试验 (可以用来帮助诊断尿崩症)
  • 治疗

    依据垂体疾病病因的不同治疗方法不同。药物可用于阻断激素以补充丢失或缺少的激素,并缩小垂体瘤(以减少压迫症状,有时用于手术前)。当垂体瘤发生时,可能会手术切除瘤体或在其不能全部切除时切除大多数组织。可以通过鼻子触及垂体(经蝶骨行外科手术)。手术难度高,需要一个经验丰富的外科医生完成。定位放射治疗联合其他治疗方法,可减小肿瘤的尺寸,减少激素过量分泌。患者应该与医生和/或内分泌专家(内分泌系统专科医生)配合,以确定其最佳治疗方法。

来源

Article Sources

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Lab Tests Online Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

Sources Used in Current Review

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (2006). Contemporary Practice in Clinical Chemistry, AACC Press, Washington, DC. Pp 353-356.

Klibanski, A. Editor (2008 March)Pituitary) Pituitary Gland. The Hormone Foundation [On-line information]. Available online at http://www.hormone.org/pituitary_gland.cfm through http://www.hormone.org. Accessed on 1/4/09.

Principles of Endocrinology, Introduction. The Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch150/ch150a.html through http://www.merck.com. Accessed on 1/4/09.

Principles of Endocrinology, Endocrine Disorders. The Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch150/ch150b.html through http://www.merck.com. Accessed on 1/4/09.

Mayo Clinic Staff (2008 June 6). Pituitary Tumors. MayoClinic.com [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/pituitary-tumors/DS00533 through http://www.mayoclinic.com. Accessed on 1/4/09.

(2008 August, Revised). Pituitary Disorders. Pituitary Network Association [On-line information]. Available online at http://www.pituitary.org/disorders/ through http://www.pituitary.org. Accessed on 1/4/09.

(2007 September 5, Updated). NINDS Pituitary Tumors Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke [On-line information]. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/pituitary_tumors/pituitary_tumors.htm through http://www.ninds.nih.gov. Accessed on 1/4/09.

Kattah, J. (2006 March 30). Pituitary Tumors. EMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1157189-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed on 1/4/09.

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition]. Pp. 1481-1483.

I. Jialaal, W. E. Winter, and D.W. Chan (eds). Handbook of Diagnostic Endocrinology, AACC Press, 1999.

Sources Used in Previous Reviews

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

(2003 February 1, Revised). Introduction. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162a.html through http://www.merck.com.

(2003 February 1, Revised). Acromegaly and Gigantism. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162e.html through http://www.merck.com.

(2003 February 1, Revised). Central Diabetes Insipidus. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162d.html through http://www.merck.com.

Empty Sella Syndrome (2003 February 1, Revised). Empty Sella Syndrome. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162g.html through http://www.merck.com.

Galactorrhea (2003 February 1, Revised). Galactorrhea. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162f.html through http://www.merck.com.

(2003 February 1, Revised). Hypopituitarism. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162c.html through http://www.merck.com.

Leung, A. and Pacaud, D. (2004 August 1). Diagnosis and Management of Galactorrhea. American Family Physician [On-line journal]. Available online at http://www.aafp.org/afp/20040801/543.html through http://www.aafp.org.

(2005 April). Diabetes Insipidus. familydoctor.org [On-line information]. Available online at http://familydoctor.org/048.xml through http://familydoctor.org.

Klibanski, A., Editor (2004 January, Reviewed). Pituitary Information. The Hormone Foundation [On-line information]. Available online at http://www.hormone.org/learn/pituitary.html through http://www.hormone.org.

(© 2004). The Pituitary Foundation. Fact Sheets [On-line information]. Available online at http://www.pituitary.org.uk. For: Cushing’s Disease, Non-Functioning Pituitary Tumours, Acromegaly, Hyperprolactinaemia, Craniopharyngioma, Hypopituitarism, Diabetes Insipidus