Also Known As
Cu
24-小时尿铜
总铜
非铜兰蛋白结合铜, 游离铜, 肝脏铜
正式名称
铜 (24小时尿铜, 总铜和血游离铜 ,和肝脏铜)
本文最后审核 时间
本文 最后修改 时间 2018/01/15.
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为何检测？

测量血液、尿液或肝脏中铜的含量；有助于诊断和监测Wilson病；有时用于鉴别铜缺乏和过量。

何时检测？

当有黄疸、疲乏、腹痛、行为改变、震颤或其它症状，考虑Wilson病或者是罕见的铜缺乏或过量；与铜相关疾病治疗时定期检测。

何种样本？

肘静脉采集的血液标本和/或24小时尿液标本；有时肝脏活检标本。

是否需要作试验前准备？

不需要。

检测什么？

此试验检测血液、尿液或肝脏中铜的含量。铜是体内合成酶类必不可少的矿物质，这些酶在调节铁代谢，构成结缔组织，在细胞水平产生能量，生成黑色素，神经系统和脑组织功能中发挥重要作用。

        许多食物含有铜，包括坚果、巧克力、蘑菇、贝类、全麦、干果和肝脏。使用铜管运输饮用水使饮用水中含有铜，使用铜盘烹饪和盛放食物使食物中含有铜。通常，铜在肠部吸收，与蛋白结合使其无毒，运输到肝脏。肝脏储存部分铜，其余大部分与铜蓝蛋白前体结合，一旦结合铜，成为铜蓝蛋白。血液中大约95%的铜与铜蓝蛋白结合，肝脏将过量铜分泌到胆汁，从粪便排出体外。一些铜也可从尿中排出。

        铜过量和铜缺乏都非常罕见。Wilson病，一种遗传性代谢紊乱，造成铜在肝脏、脑组织和其它器官过量蓄积。这会导致组织损伤，出现以下体征和症状：

 

  • 贫血
  • 恶心，腹痛
  • 黄疸
  • 疲乏
  • 行为改变
  • 震颤
  • 行走和/或吞咽困难
  • 肌张力障碍

        如果肾脏受损，出现少尿和无尿。这些症状还见于急性或慢性环境暴露导致的铜中毒，或患有肝脏疾病或障碍阻止或抑制铜代谢和排泄。

        严重吸收不良，如囊性纤维化和腹部疾病，牛奶配方喂养婴幼儿，有时候会出现铜缺乏。症状包括嗜中性粒细胞减少，骨质疏松和小细胞性贫血。一种非常少见的X-连锁遗传性疾病称为Menkes卷发综合征，导致患病婴幼儿脑组织和肝脏铜缺乏。此疾病主要影响男性，与癫痫发作、发育延缓、脑组织动脉异常发育和灰色易扭结发（罕见）有关。

测试样本如何采集？

肘静脉采集血液标本和/或24小时尿液标本。有时，医生进行肝脏活检。

是否需要进行任何试验前准备以保证样本的质量？

不需要。

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常见问题
  • 有何用途？

    铜试验主要用于诊断Wilson’s病。如果怀疑Wilson’s病，同时进行总和/或游离（非结合）血铜和铜蓝蛋白水平检测。如果试验结果异常或可疑，进行24小时尿铜测量铜排泄，肝脏铜试验评估铜储存。如果怀疑Wilson’s病，也进行遗传性测试检测ATP7B基因突变。然而，这些试验通常在专门的参考实验室或研究实验室进行。

            如果怀疑铜中毒、铜缺乏或代谢紊乱抑制铜代谢，进行血和/或尿铜、铜蓝蛋白试验有助于评估患者疾病。一项或多项铜试验有助于监测Wilson’s病、铜过量或铜缺乏治疗的疗效。

  • 何时检测？

    有体征或症状，怀疑Wilson’s病、铜过量储存、铜中毒或铜缺乏时，可进行一项或多项铜实验、铜蓝蛋白试验。这些症状和体征包括：

     

    • 贫血
    • 恶心、腹痛
    • 黄疸
    • 疲劳
    • 行为改变
    • 震颤
    • 行走和/或吞咽困难
    • 肌张力障碍

            推荐监测时定期进行一项或多项铜实验。

            铜和铜蓝蛋白结果异常或可疑，为进一步研究铜储存，可进行肝脏铜试验。

  • 试验结果的含义？

    评估铜试验结果必须根据具体情况，通常是与铜蓝蛋白水平进行比较。铜结果异常并不能诊断某种疾病，只是表明需要进一步检查。由于铜蓝蛋白是一种急性时相反应物-炎症或严重感染时会升高，解释结果可能会变得复杂。怀孕、雌激素和口服避孕药，铜蓝蛋白和铜也会升高。

            实验结果包括：

     

    • 血铜浓度降低，尿铜水平升高，铜蓝蛋白水平降低，肝脏铜升高，典型见于Wilson’s病。
    • 血铜和尿铜浓度升高，铜蓝蛋白水平正常或升高，表明暴露于过量铜，或与铜排泄降低疾病有关-如肝脏疾病。慢性疾病可见肝脏铜升高。
    • 血铜和尿铜浓度降低，铜蓝蛋白降低，表明铜缺乏。
    • 肝脏铜实验正常，表明铜代谢功能正常，或患者肝脏铜分布不均匀，标本不能代表患者疾病情况。

            如果患者服用螯合剂治疗过量铜储存，体内铜储存下降之前，24小时尿铜处于高水平。最终，血铜和24小时尿铜浓度恢复正常。

            如果进行与铜缺乏有关疾病治疗，铜蓝蛋白和总铜浓度开始升高，疾病很可能对治疗有反应。

  • 还有什么我需要了解的吗？

    药物如酰胺咪嗪和镇静剂，使血铜水平升高。风湿性关节炎和一些肿瘤中血铜也可升高，与吸收障碍有关的多种疾病如囊性纤维化中血铜降低。

            总血铜浓度出生时低于正常，几年内逐渐升高，达到高峰，然后轻微下降到相对稳定水平。

            必须注意，特别是对于24小时尿液标本，不能被外源性铜污染。咨询医生和/或进行试验的实验室必需的预防措施。如果尿铜或血铜试验结果高于医生预期，医生将重新进行试验以确认试验结果。

  • 应评估每个人的铜代谢吗？

            不推荐或没有必要常规筛查铜浓度。许多与铜无关疾病，如感染或炎症，铜浓度暂时性升高。

  • 选择血（总或游离）铜或尿铜试验？

            这些试验提供互补信息。由你和你的医生确定需要哪种试验评估疾病。

  • 如果暴露于中毒量的铜，发生什么？

            铜中毒引起呕吐和腹泻，部分病例导致肝脏和肾脏损伤。如果认为暴露，应咨询医生。

  • 我应补充铜或食物中获得更多的铜？

            大多数情况，规律饮食可满足体内铜需要。服用补品或改变饮食之前咨询医生。

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