Also Known As
vWF:抗原;vWF:瑞斯托霉素辅因子;血管性血友病组合;瑞斯托霉素辅因子
正式名称
血管性血友病因子抗原和血管性血友病因子活性
本文 最后修改 时间 2018/01/13.
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为何检测?

为了帮助确定出血过多或偶然出血的原因,为诊断血管性血友病(vWD)并区分不同类型的血管性血友病。

何时检测?

当你有严重的、长期的和自发性出血的个人或家庭史时,当你的医生怀疑你可能有出血性疾病时。

何种样本?

采自肘静脉的血液样本。

是否需要作试验前准备?

不需要。

检测什么?

        血管性血友病因子(VWF或vWF)检查方法是测定血管性血友病因子的量与功能。血管性血友病因子是一种蛋白质,也是具有止血功能的几个成分之一。通常情况下,当血管被破坏,VWF形成介于激活细胞片段(称为血小板)和损伤部位之间的粘接桥。随着是血小板在原位凝集作为活化凝血级联反应,导致形成一个稳定血液凝块。 VWF通过影响凝血因子VIII的可及性进一步影响凝血。 VWF携带因子VIII进入血液增加其半衰期,并在必要时将其释放。如果没有足够的功能性VWF,血小板粘附和聚集将受到损害,凝血因子VIII水平下降,血液形成凝块的时间延长,因此,出血时间将延长。这样情况称为血管性血友病(VWD)。

        血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病。这是一组由于VWF缺乏或有缺陷引起的与出血时间延长的疾病。 血管性血友病中被分成不同的类型和亚型,包括:

  • I型——这种类型的VWD患者VWF产生的量减少但其功能是正常。凝血因子VIII的水平通常也较低,但也可能是正常的。这是最常见的类型,占大约75%的VWD病例。它往往会导致青紫和轻度至中度持续性出血,例如持续性鼻出血、月经过多、分娩后出血时间延长、外伤出血延长、牙科手术出血延长和手术出血延长。症状与出血的严重程度会因人会有所不同。
  • II型——这种类型的VWD患者VWF产生的量正常但其功能是异常。这种类型的VWD患者出血可能更严重。 II型2型VWD被进一步分为亚型2A、2B、2M和2N。
  • III型——这种类型是罕见的,几乎没有VWF生产,凝血因子VIII的水平非常低,具有中度甚至严重的症状。因为患者早期的出血,它往往是在婴儿期可被发现。

       血管性血友病极少是由于后天性的血管性血友病因子缺乏引起的,没有家庭或个人出血史的病人是不可能患病的。他有时也也可在患有下列疾病的住院可能被看做住院病人患者:

  • 可导致的血管性血友病因子破裂的原因疾病,例如肺动脉高压和心脏的结构性缺陷(如主动脉瓣狭窄)。
  • 淋淋巴瘤、骨髓瘤或自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮),它们均引起VWF抗体的产生。
  • 与血小板产生增加相关的骨髓增生性疾病,它们导致血小板结合的增加
  • 甲状腺功能减退症,可减少血管性血友病因子的产生
  • 肾母细胞瘤和其他疾病,它们可以的结合VWF并将其自血液中移除
  • 某些药物,如丙戊酸、环丙沙星、羟乙基淀粉

        血管性血友病因子检查包括检测VWF量的血管性血友病因子抗原检测和评估VWF功能的血管性血友病因子活性(瑞斯托霉素辅因子)。某些实验室可提供一个包括这些检查与凝血因子VIII活性检查的组合检查。

测试样本如何采集?

通过肘静脉抽血而获取血液样本。

是否需要进行任何试验前准备以保证样本的质量?

不需要。

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常见问题
  • 有何用途?

            血管性血友病因子抗原检查和血管性血友病因子活性(瑞斯托霉素辅因子)检测通常是由自己要求的,或与凝血因子VIII活性检测一起进行检测,是紧接着。遵照其他出血性疾病的检查后进行,如完全全血细胞计数(CBC)、血小板计数、血小板功能测试(如血小板聚集等)、PT(凝血酶原时间)和PTT(部分凝血活酶时间)。进行血管性血友病因子检查主要是用来调查出血或有个人或家庭出血过多史病人出血的原因,以帮助诊断血管性血友病(血友病或血管性血友病)。

            如果某个的VWF测试之一检测是异常的,或他们是正常的但仍然高度怀疑VWD,就需要重复检查VWF。伴随VWF检查进行其他的检查可以得到更多的信息以区分其亚型。这些可能包括:

    • VWF:RCO与VWF:AG比值
    • 因子VIII结合试验
    • 血小板VWF相关研究
    • 结合胶原蛋白活性的测定
    • 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)或血小板结合
    • VWF肽(VWFpp)的vWF抗原
    • VWD中的分子遗传学检测(例如,确认亚型2N型和亚型3)
    • 多聚体分析 - VWF是一种蛋白复合物,存在大小不同的“多聚体”。这个检查好像可以通过测定其不同大小和分布来帮助区分类型2各种亚型。
  • 何时检测?

            VWF抗原和VWF活性(瑞斯托霉素辅因子)通常是自己要求进行检查,或者是为调查某人的个人或家庭出血史,在做过原始的出血疾病筛查试验(如血小板功能测试、凝血酶原时间、部分凝血酶原时间)后,与凝血因子Ⅷ一起被检查。当如果他们最初开始是正常的,但仍然高度怀疑VWD时,可以重复检查VWF。

             当VWF检查暗示患有VWD时,然后需要进行额外的检查以确定其亚型。

  • 试验结果的含义?

            解释VWF测试结果是具有挑战性的,尤其是要确定亚型时,需要咨询擅长出血性疾病专家,如血液病学家或凝血专家。有轻度血管性血友病的人可能有正常的vWF抗原和VWF活性测试结果,并且没有血管性血友病的人测试的检测结果也可能会出现适度下降。

            在出血性疾病筛查结果正常或接近正常的的人,VWF抗原显着著降低表明测试的人VWF有一定量的的不足并可能患有I1型血管性血友病,或很少和几乎不可能患有后天性血管性血友病。如果没有或很少VWF和凝血因子Ⅷ存在,那么这个人可能患有III3型血管性血友病。由于(或实际上是由于)血友病A、凝血因子Ⅷ缺乏的出血性疾病通常可以影响男性孩子,其通常可在生命的早期经历了流血事件后被发现。

            如果vWF抗原测试是正常或接近正常而VWF(瑞斯托霉素辅因子)活性降低,那么这个人可能有Ⅱ型血管性血友病。需要进一步的检查以确定其亚型。

            VWF抗原浓度和VWF活性升高不被具有诊断意义。 VWF是急性期反应物之一。这意味着随着感染、炎症、创伤、身体和情绪压力增加,VWF水平将暂时性增加。随着怀孕和使用雌激素药物,如口服避孕药,VWF水平也将增加。

  • 还有什么我需要了解的吗?

            一个人的ABO血型影响VWF浓度。 O型血人的VWF水平比其他血型的低25%。

            如果VWF在正常水平的边缘,其他急性期反应物(如CRP,纤维蛋白原)水平可能对诊断VWD会有所帮助。例如,VWF在正常水平的边缘而CRP和纤维蛋白原显著升高表明可能患有血管性血友病。

            VWF是由巨核细胞和血管内皮细胞产生的。,随由血小板和内皮细胞的根据需要而释放。

  • 是否每个人都应该进行VWF测试?
            不是,VWF试验并不适用于常规筛查或最初阶段出血紊乱的调查。大多数人根本不需要进行VWF试验。
  • 可以在医生办公室中进行VWF测试吗?
            VWF试验必须在实验室中进行,并经常被送至参考实验室。它要求专门的仪器和专业的操作。
  • 如果我的经期量很大,是否就有VWD?
            这是可能的,但是很多并没有VWD的女性在经期也存在很大的出血量。
  • 自己是否不能察觉到患有VWD?
            是的。一些人根本没有任何症状或只有很轻微的症状,即使他们已经存在VWF数量不足或功能缺陷的情况。
  • 我是否应该告诉我的其他医生我已被诊断患有VWD?
            是的。对于你的医生和牙科医生来说这是很重要的信息。他们需要在你进行任何的手术、分娩或牙科手术前提前做好计划。
  • 有应对VWD的治疗吗?
            是的。主要是在能引起出血的过程之前给予间歇性的治疗。有一种叫做去氨加压素(DDAVP)的药物可以在一些患有VWD的人中起到促进释放VWF的作用;有VWF/ FVIII浓缩替代疗法;也有其它非VWF相关的治疗措施可以用于控制出血。