为了帮助确定出血过多或偶然出血的原因,为诊断血管性血友病(vWD)并区分不同类型的血管性血友病。
血管性血友病因子
当你有严重的、长期的和自发性出血的个人或家庭史时,当你的医生怀疑你可能有出血性疾病时。
采自肘静脉的血液样本。
不需要。
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有何用途?
血管性血友病因子抗原检查和血管性血友病因子活性(瑞斯托霉素辅因子)检测通常是由自己要求的,或与凝血因子VIII活性检测一起进行检测,是紧接着。遵照其他出血性疾病的检查后进行,如完全全血细胞计数(CBC)、血小板计数、血小板功能测试(如血小板聚集等)、PT(凝血酶原时间)和PTT(部分凝血活酶时间)。进行血管性血友病因子检查主要是用来调查出血或有个人或家庭出血过多史病人出血的原因,以帮助诊断血管性血友病(血友病或血管性血友病)。
如果某个的VWF测试之一检测是异常的,或他们是正常的但仍然高度怀疑VWD,就需要重复检查VWF。伴随VWF检查进行其他的检查可以得到更多的信息以区分其亚型。这些可能包括:
- VWF:RCO与VWF:AG比值
- 因子VIII结合试验
- 血小板VWF相关研究
- 结合胶原蛋白活性的测定
- 瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)或血小板结合
- VWF肽(VWFpp)的vWF抗原
- VWD中的分子遗传学检测(例如,确认亚型2N型和亚型3)
- 多聚体分析 - VWF是一种蛋白复合物,存在大小不同的“多聚体”。这个检查好像可以通过测定其不同大小和分布来帮助区分类型2各种亚型。
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何时检测?
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试验结果的含义?
解释VWF测试结果是具有挑战性的,尤其是要确定亚型时,需要咨询擅长出血性疾病专家,如血液病学家或凝血专家。有轻度血管性血友病的人可能有正常的vWF抗原和VWF活性测试结果,并且没有血管性血友病的人测试的检测结果也可能会出现适度下降。
在出血性疾病筛查结果正常或接近正常的的人,VWF抗原显着著降低表明测试的人VWF有一定量的的不足并可能患有I1型血管性血友病,或很少和几乎不可能患有后天性血管性血友病。如果没有或很少VWF和凝血因子Ⅷ存在,那么这个人可能患有III3型血管性血友病。由于(或实际上是由于)血友病A、凝血因子Ⅷ缺乏的出血性疾病通常可以影响男性孩子,其通常可在生命的早期经历了流血事件后被发现。
如果vWF抗原测试是正常或接近正常而VWF(瑞斯托霉素辅因子)活性降低,那么这个人可能有Ⅱ型血管性血友病。需要进一步的检查以确定其亚型。
VWF抗原浓度和VWF活性升高不被具有诊断意义。 VWF是急性期反应物之一。这意味着随着感染、炎症、创伤、身体和情绪压力增加,VWF水平将暂时性增加。随着怀孕和使用雌激素药物,如口服避孕药,VWF水平也将增加。
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还有什么我需要了解的吗?
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是否每个人都应该进行VWF测试?
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可以在医生办公室中进行VWF测试吗?
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如果我的经期量很大,是否就有VWD?
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自己是否不能察觉到患有VWD?
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我是否应该告诉我的其他医生我已被诊断患有VWD?
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有应对VWD的治疗吗?